Амилоидоз у собак: причины, диагностика и лечение

На нашем сайте Вы найдёте:

У современных домашних собак такое количество пород и они так многообразны, как никакое другое млекопитающее. Если выделить изменившихся под воздействием одомашнивания собак от их основных форм, то, как считают некоторые исследователи, исходными можно считать только семь типов собак:

1. Шпицеобразные собаки (шпицы, терьеры, пинчеры, тибетские и китайские собаки типа ши-тцу, лхасские апсо, чау-чау),
2. Лайки, . (читать полностью)

Как отличить больную собаку от здоровой

У собак различные заболевания встречаются достаточно часто. Для успешного лечения и предупреждения распространения инфекционных и инвазионных болезней очень важно своевременно их обнаружить.

Собаки бессловесны, пожаловаться на свое недомогание не могут, поэтому владельцы должны правильно их кормить, уметь ухаживать за ними, вовремя обнаруживать признаки болезней, при необходимости оказать доврачебную помощь. Также необходимо знать, в каких случаях требуется изолировать собаку от других животных и людей. (читать полностью)

Здесь Вы можете задать вопрос ветеринарному врачу и получить на него ответ.

В этом подразделе размещены статьи по ветеринарии, которые могут быть полезны как для собаководов, так и для специалистов и практикующих ветеринарных врачей.

Продолжительность жизни Вашего питомца может отличаться от средних показателей, так как зависит от множества внутренних и внешних факторов.

Чаще всего причинами смерти собак являются болезни сердца, раковые заболевания, болезни спинного мозга, дисплазия, а также поведенческие проблемы и несчастные случаи. (см. таблицу)

Очень важно с детства заложить у ребенка любовь к живой природе. И, поскольку наш сайт о собаках, то мы разместили сказки , рассказы , а также мультики про собак.

Наследственные заболевания собак. Амилоидоз почек

Амилоидоз является наследственным заболеванием у шарпеев, акита-ину, биглей.

Почечный амилоидоз – невоспалительное, сначала клубочковое, затем ишемическое и тубулярное расстройство, возникающее вследствие внеклеточного отложения амилоида в почках.

Амилоид – это фибриллярный белково-полисахаридный комплекс, который может откладываться в различных вариантах и во всех органах (преимущественно в почках).

Отложение амилоида происходит в гломерулах, вызывает сильную протеинурию вследствие изменений базальных мембран и может привести к нефротическому синдрому (отеки, асцит).

Отложение амилоида в сосудах и базальных мембранах почечных канальцев приводит к возникновению интерстициального нефрита, облитерации гломерул и почечной недостаточности.

У 36% шарпеев с наследственным амилоидозом присутствуют только медуллярные амилоидные отложения без амилоидных отложений в клубочках.

Медуллярные отложения могут привести к фиброзу и отклонению кровотока от внутренней части мозгового вещества почек, вызывая некроз сосочков.

При таком медуллярном амилоидозе имеется легкая протеинурия, либо она отсутствует, хотя отложения нарушают концентрирующую способность почек.

Симптомы. Клинические и лабораторные изменения в начале не отличаются от картины при гломерулонефрите. На зрелой стадии на первой план выступают симптомы нефроза или хронической почечной недостаточности. Почки сначала имеют нормальные размеры, большие или увеличенные, затем уменьшаются.

Диагноз. Начальная диагностика: анализ мочи (креатинин/белок >13, много клеток в осадке), анализ крови (повышенное содержание мочевины, креатинина, фосфата, нерегенеративная анемия). УЗИ почек – визуализируются гиперэхогенные включения в корковом слое обоих почек. Гистологически, на основании биопсии почек.

Дифференциальный диагноз. Гломерулонефрит.

Прогноз . Неблагоприятный, так как заболевание имеет прогрессирующее развитие.

Лечение. Специфического лечения неизвестно. Поддерживающая терапия как при гломерулонефрите.

1.«Нефрология и урология собак и кошек» Дж.Байнбридж, Дж. Элиот. Издательство «Аквариум», 2003 г.

2. «Болезни собак» Х.Г. Ниманд, П.Б. Сутер.

Амилоидоз у собак: симптомы, причины и лечение — Здоровье собаки | Февраль 2020

Елена Малышева. Симптомы почечной недостаточности (Февраль 2020).

(Фото: Getty Images)

Амилоидоз у собак — это состояние, при котором белки, называемые «амилоидом», депонируются в органах и тканях собак, что приводит к их ненормальному функционированию. Амилоид является восковым и полупрозрачным по внешнему виду, и он не может растворяться или перевариваться организмом. Если состояние не лечится в течение длительного периода времени, это может привести к сбою органа, особенно в печени и почках, где это состояние наиболее часто встречается у собак. Симптомы амилоидоза могут варьироваться в зависимости от того, какие органы поражены, и количества отложенного амилоида. Амилоидоз — необычное состояние с несколькими причинами, хотя есть известная генетическая предрасположенность к определенным породам. Если вы видите признаки амилоидоза у вашей собаки, проконсультируйтесь с вашим ветеринаром для правильного диагноза и лечения. Вот что вы должны знать о симптомах, причинах и лечении амилоидоза у собак.

Симптомы амилоидоза у собак

(Фото: Getty Images)

Симптомы амилоидоза у собак могут варьироваться в зависимости от того, какой орган поражен. Как правило, почки являются наиболее распространенным органом, в котором наносится амилоид; однако, печень, кожа или другие внутренние органы могут быть восприимчивы к амилоидозу. Вот несколько возможных симптомов, которые вы можете видеть у собак, страдающих амилоидозом.

  • Потеря аппетита
  • Слабое место
  • вялость
  • Повышенная жажда
  • Увеличение мочеиспускания
  • Признаки напряжения или боли при мочеиспускании
  • Рот язвы
  • Экстремальная потеря веса
  • рвота
  • понос
  • асцит
  • Отек, особенно в ногах
  • лихорадка
  • Раздутые суставы
  • дегидратация
  • Желтуха

Причины амилоидоза у собак

(Фото: Getty Images)

Существует несколько возможных причин амилоидоза у собак, хотя это довольно редко. Некоторые породы предрасположены к врожденному амилоидозу, в том числе китайским Шар-Пейс, Биглз и английским Фоксхондам. Кожный амилоидоз, который поражает кожу, чаще всего сообщается в «Золотых ретриверах». Наиболее распространенной формой амилоидоза является белок, который образуется в ответ на воспаление, а это означает, что почти любое состояние, вызывающее сильное воспаление, может привести к аномальным белкам. Вот несколько из условий, которые могут вызвать амилоидоз у собак.

  • Хроническая инфекция или воспаление
  • Паразитарные инфекции
  • Иммунная болезнь
  • волчанка
  • Раковые опухоли /

Хотя амилоидоз может поражать собак любого возраста, большинство собак, диагностированных с состоянием, старше пяти лет. Риск развития состояния с возрастом становится выше. Амилоидоз, связанный с возрастом, является довольно распространенным явлением и в основном поражает определенные артерии.

Лечение амилоидоза у собак

(Фото: Getty Images)

К сожалению, нет прямого лечения амилоидоза у собак. Известно, что некоторые препараты блокируют или уменьшают уровень амилоида, но доказательство положительного эффекта этих лекарств на собак в настоящее время неубедительно. Нет никакого излечения от состояния, и в зависимости от того, какие органы затронуты и насколько далеко продвинулось состояние, прогноз может быть не очень хорошим, давая собакам с амилоидозом только месяцы жизни. Это особенно верно, если собака страдает от почечной недостаточности. Важно отметить, что не все случаи амилоидоза настолько опасны для жизни. Важно проконсультироваться с ветеринаром для правильного диагноза и прогноза.

Лечение фокусируется на поддержке пораженных органов, а не на амилоидозе. Собакам, страдающим от обезвоживания, будут даны внутривенные жидкости, пока они не стабилизируются. Соответствующие причины рассматриваются соответственно, а также долгосрочное управление, диета и изменения образа жизни, а также лекарства могут быть назначены для ухода на дому. Последующие осмотры ветеринаров необходимы для контроля за ходом состояния и состояния пораженных органов. Если ваша собака страдает от амилоидоза, следуйте инструкциям ветеринара по уходу и мониторингу.

Читать еще:  Выделения у беременной кошки. Как распознать опасность

Гломерулонефропатия/Протеинурия

Дэвид Сеньор
Государственный Университет Луизианы

Определение/общее представление.
Гломерулонефропатия (ГН) настолько нарушает избирательную проницаемость механизма гломерулярной фильтрации, что происходит фильтрация большого количества белка плазмы крови. Гломерулярная болезнь с протеинурией — часто является общим сопровождающим симптомом многих заболеваний, не связанных с почками. Т.к. протеинурия редко является клинически значимой, устранение первичной причины возникновения ГН приводит к полному выздоровлению. В связи с отложением иммунных комплексов или амилоидозом с развитием нефротического синдрома (НС), развитие тяжелой протеинурии с переходом в ХПН маловероятно.
Этиология. ГН связан с накоплением иммунных комплексов или амилоида в клубочках. Если протеинурия является достаточно высокой, то развивается гипоальбуминемия и периферический отек, т.е. нефротический синдром. Тяжелая и постоянная ГН приводит к ХПН. Причины возникновения ГН у кошек и собак отражены в Таблице 1.

Таблица 1. Этиология гломерулонефропатии у кошек и собак

Идиопатические

Мембранный гломерулонефрит Наследственные Доберман пинчер, Самоеды и бернские овчарки Кавказская овчарка

Амилоидоз

Китайский шарпей
Бигль
Другие

Первичные заболевания, не связанные с почками

Пиометра Дирофиляриоз fip
Бактериальный эндокардит Эрлихиоз Боррелиоз(болезнь лайма) Бруцеллёз
Американская пятнистая лихорадка Аденовирус собак-1 Лейшманиоз

Вирус лейкоза Mycoplasm gatae полиартрит

Воспалительные

Системная красная волчанка (скв) Реакция на сульфониламидные препараты Панкреатит

Системная красная волчанка (скв) Панкреатит

Новообразования

Лимфосаркома другие опухоли

Другие

гиперадренокортицизм сахарный диабет отравления ртутью

хроническая сердечная недостаточность

Патофизиология.

При воспалении почечных телец происходит активация комплемента комплексами антиген-антитела, расположенными в различных частях клубочка. Хотя бывают случаи, когда циркулирующие иммунные комплексы депонированы в клубочке, где перед комплексообразованием с антителом происходит насаждение антигенов. Часто источник антигена неизвестен, но у пациентов с заболеваниями, связанными с циркулирующим антигеном, имеется предрасположенность к гломерулонефритам, например, хроническим воспалениям и неоплазии. Активация комплемента играет важную роль в индуцировании поражений клубочков и протеинурии. Повреждение эндотелия сосудов вызывает активацию тромбоцитов и системы коагуляции, что приводит к дальнейшему повреждению тканей и накоплению фибрина. Тромбоксан А2 является медиатором активации тромбоцитов и хемотаксиса лейкоцитов. Иммуно- обусловленное заболевание изменяет процесс проницаемости гломерулярной фильтрации, вызывая протеинурию, и сокращает проницаемость гломерулярной базальной мембраны, приводя к снижению скорости гломерулярной фильтрации (СГФ). В разных частях происходит накопление комплекса антиген — антитело: в субэндотелиальной, базальной мембране, субэпитальной или в мезангиальной частях. Более тяжелая клеточная инфильтрация связана с субэндотелиальным депонированием. У собак и кошек зарегистрировано пять общих морфологических классификаций ГН, включая минимальные изменения заболевания: мембранный ГН, пролиферативный ГН и мембранно-пролиферативный ГН, который в конечном счете приводит к гломерулосклерозу. В большинстве исследований при реакции иммунофлюоресценции присутствовали IgG и С3-отложения, а электронная микроскопия показала субэндотелиальные, мембранозные, подэпителиальные и мезангиальные депозиты, утолщение базальной мембраны и процесс наслоения.

У собак и кошек развивается реактивносистемный тип амилоидоза, который является следствием хронических воспалений или неоплазии. Фрагменты сывороточного белка амилоида А (САА), сильно реагирующие маркеры острой фазы, синтезируемые в печени, накапливаются в различных тканях, включая почку. Хотя воспалительные процессы могут привести к хронически увеличенному производству САА, у 70 % собак и большинства кошек с амилоидозом не найден какой-либо основной предрасполагающий фактор.

ДепонированныйамилоидусваиваетбиохимическуюВ-складчатуюконформацию и окрашивается в зеленый при Конго красном поляризованном свечении. Иногда возникает воспалительная реакция на амилоидное депонирование, но почечный амилоид обычно прогрессирует до почечной недостаточности, а развитие массивной протеинурии происходит в случае, если гломерулярное депонирование значительно.

У большинства пациентов с НС не ясна причина задержки натрия, артериальной гипертензии и отека; рассматривается несколько механизмов, включая увеличенную активность плазмы ренина из-за гиповолемии во время развития отека, увеличенную реабсорбцию натрия в нефронах и механизмы реабсорбции пока еще неопределенного натрия, которые действуют независимо от Ренин-Ангиотензин-Альдостероновой Системы.

На состояние гиперкоагуляции в НС влияют многие факторы, включая сверхсинтез фактора VIII в печени, потери антитромбина, гиперсобирание тромбоцита и гиперфибриногенемию. Несмотря на то, что в основном вовлечены легочные сосуды, тромбоэмболия может встречаться и в других сосудистых системах.

Клиническая картина.

Анамнез и клинический осмотр, в основном, направлены на установку причин, не связанных с заболеваниями почек, скорее даже, к осложнениям при НС, чем сама по себе ГН. Животные, подверженные заболеванию, обычно молоды. У животных с тяжелой протеинурией на фоне общего недомогания происходит снижение веса и мышечной массы, а также развивается периферический отек и асцит. Как только в моче появляется кровь, появляются признаки, характерные для ХПН. Сопутствующая артериальная гипертензия может вызвать внезапную слепоту из-за отслоения сетчатки, а легочная тромбоэмболия может вызвать гипервентиляцию легких, затрудненное дыхание и внезапную смерть.

Легкая форма ГН при клиническом осмотре часто не регистрируется. Возможны периферический отек и легкий асцит. Пораженные почки могут быть одинаково увеличены, особенно при амилоидозе, но в случае долгого течения болезни наблюдаются почки нормального или маленького размера. При взбалтывании собранная моча формирует пену в связи с высоким содержанием белка. В 80% случаев у собак, пораженных ГН, наблюдается повышенное кровяное давление.

Дифференциальная диагностика.

При водянке: поражение кишечника, порок сердца и васкулит. При протеинурии: гематурия, инфекции мочевыводящих путей и мочекаменная болезнь.

Диагностика. Основной клинический признак при ГН это протеинурия. Реакцию тест-полосок необходимо интерпретировать с учетом удельного веса мочи, т.к. при ее разбавлении результат будет менее положительным. Нефелометрия сульфосалициловой кислоты является достаточно надежным исследованием для выявления протеинурии, но золотым стандартом обнаружения протеинурии считается измерение 24-часовой экскреции белка. В то время как здоровые собаки и кошки экскретируют белка менее 20 мг/кг/день, что соответствует соотношению белка мочи к креатинину мочи (Бм:км) 3 (Таблица 2). При чрезвычайно насыщенной кровью моче и острых ИМП, вызывающих протеинурию, можно перепутать диагноз ГН, основанный на соотношении Бм:км. При выявлении подобных клинических признаков необходимо заново оценить протеинурию.

Таблица 2. Соотношению экскреции белка и белка мочи к креатинину мочи при ГН

Амилоидоз печени у кошек

К этой болезни более предрасположены гладкошерстные породы кошек, в т.ч. широко распространённые и популярные: сиамцы, ориенталы, бирманские кошки, абиссинцы. Общность симптомов с другими болезнями и комплексный характер поражения организма — всё это делает амилоидоз печени у кошек крайне сложным для диагностики. Поэтому даже у человеческих лекарей амилоидоз — проклятие и притча во языцех.

Амилоидоз печени у кошек — этиология и патогенез

В настоящее время считается, что это самостоятельная, генетически обусловленная болезнь, способная проявляться с различной степенью тяжести или не проявляться вовсе. Амилоидоз печени у кошек часто провоцируется волчанкой, хроническими кокцидиомикозом и бластомикозом, воспалительными болезнями сердца бактериальной природы, онкологическими болезнями, длительной стероидной терапией.

Читать еще:  Гангрена у кошек — причины, виды и признаки

При амилоидозе в печени откладывается амилоид, волокна воскоподобного вещества белковой природы. Вызываемые им дегенерация клеток печени, нарушение её структуры и питания приводит к повышенному уровню печёночных ферментов, коагулопатиям, печёночной недостаточности, интоксикациям с поражением других органов. Быстро откладывающийся амилоид может разорвать печень, что заканчивается массивным кровоизлиянием в брюшную полость. Борьба организма с печёночной дисфункцией приводит к перегрузке селезёнки и особенно почек, следствием которой является широкий спектр патологий мочевыводящей системы и кровообмена. Возможно развитие гепатических кист, гипертиреоза.

Среди домашних животных амилоидоз печени у кошек встречается наиболее часто. Болезнь чаще наблюдается у кошек, чем у котов. Более остро протекает у молодых и старых, чем у зрелых животных.

Амилоидоз печени у кошек — симптомы

Амилоидоз может развиваться быстро, либо протекает медленно, без выраженных клинических проявлений, долгое время будучи успешно компенсирован организмом. Во втором случае болезнь может так и остаться не выявленной, тем более если смерть животного не была сочтена безвременной или была списана на сопутствующие болезни.

Острый амилоидоз печени у кошек проявляется потерей аппетита, рвотой, постоянной жаждой, тёмным цветом мочи, гемоглобинурией, учащённым мочеиспусканием, обезвоживанием. Слизистые рта приобретают бледно-желтушный оттенок, желтеют белки глаз. Возможны отёки суставов, иногда переходящие в гнойное асептическое воспаление.

Животное резко угнетено, вплоть до летаргии. Суставы становятся болезненными, иногда возникают нелокализованные, блуждающие боли. В отличие от собак, у кошек амилоидоз вызывает признаки менингита крайне редко. При пальпации живота отмечается значительное увеличение и уплотнение печени, жидкость в брюшной полости (асцит или геморрагический выпот).

При выраженной симптоматике прогноз неблагоприятный: лечение может продлить жизнь кошки на срок до 2 лет. Непосредственной причиной гибели, как правило, является либо острая почечная недостаточность, либо массивная кровопотеря при разрыве печени с последующим классическим шоком.

Диагностика заболевания

На ранних, компенсируемых стадиях болезни диагностика проводится редко и крайне сложна. К тому же признаки амилоидоза повторяют признаки множества других болезней. Анализ крови может выявить анемию, повышение уровня билирубина и печёночных ферментов, протеинурию, следы желчных кислот. При дальнейшем развитии рентгенография может показать увеличение печени и жидкость в брюшной полости. УЗИ — дополнительно гипоэхогенность паренхимы печени, утолщение стенки кишечника, если он захвачен процессом отложения амилоида (редко). Наиболее точный диагноз даёт биопсия печени и анализ жидкости из брюшной полости.

Лечение амилоидоза печени у кошек

Как всякая генетически обусловленная болезнь, амилоидоз печени у кошек не имеет специфической профилактики и не поддаётся излечению.

При определении причин, спровоцировавших обострение амилоидоза, лечение направлено на их устранение. На ранних стадиях болезни её развитие можно приостановить ежедневным введением растворов колхицина (имеет тяжёлые побочные эффекты). Ежедневные инъекции раствора диметилсульфоксида имеют некоторый противовоспалительный эффект и вызывают растворение амилоида, но также не безвредны. Симптоматический эффект дают перфузии регидратационных растворов. При разрыве печени с небольшой кровопотерей показано переливание крови, при более тяжёлом кровотечении — иссечение повреждённой доли печени.

Больным животным назначается диета с пониженным содержанием фосфора, натрия, белков. Конкретный состав её определяет ветеринар, в зависимости от тяжести симптомов и преимущественного поражения других органов.

При обнаружении амилоидоза у кошки, вся генетическая линия, к которой она принадлежит, должна быть отстранена от племенной работы.

Все про амилоидоз: причины, симптомы, диагностика и лечение

Амилоидозом называется системная патология, характеризующаяся нарушением обменных процессов в организме и угнетением иммунной системы.

Подобные расстройства приводят к формированию специфического белково-сахаридного комплекса. Постепенно он начинает откладываться в тканях всех органов, вытесняя здоровые клетки. По причине такого патологического процесса нарушается деятельность всего организма, развивается полиорганная недостаточность, в результате которой наступает летальный исход.

Амилоидоз является редкостным системным заболеванием. У большинства пациентов он имеет вторичную природу. У жителей Средиземноморья, а также у лиц еврейской и армянской национальности заболевание обусловлено генетической предрасположенностью.

Классификация

Выделяют следующие разновидности амилоидоза:

  1. Первичный амилоидоз, или AL-амилоидоз (immunoglobulin light chains derived). Его развитие связано с появлением в кровяной плазме и отложением в тканях организма аномальных легких цепей иммуноглобулинов. Они, в свою очередь, синтезируются малигнизированными плазмоцитами. Такой же процесс наблюдается и при миеломной болезни, хотя между ней и амилоидозом есть существенные отличия в механизме развития.
  2. Вторичный амилоидоз, или АА-амилоидоз (acquired). Возникает при любых хронических воспалительных процессах в организме, когда печень отвечает на их наличие гиперсекрецией альфа-глобулина. Эта форма заболевания развивается на фоне ревматоидного артрита, анкилозирующего спондилоартрита, туберкулеза, лепры и прочих патологий. У людей старше 70-летнего возраста часто развивается ASC-амилоидоз. Это подвид рассматриваемой формы амилоидоза, точный патогенез которого неизвестен.
  3. Средиземноморская перемежающаяся лихорадка. Это заболевание передается по генетической линии аутосомно-рецессивным способом. От данного вида патологии страдают отдельные этнические группы людей, проживающих на побережье Средиземного моря. Также существуют подвиды данной патологии. Например, при «португальском» амилоидозе происходит поражение нервных окончаний ног. При «американском амилоидозе» страдают нервы рук. Еще один подвид – семейный нефропатический или «английский» амилоидоз, для которого характерно проявление симптомы крапивницы, лихорадки, глухоты.
  4. АН-амилоидоз. Болезнь развивается только у пациентов, которые находятся на гемодиализе. Возникновение патологического процесса связано с неспособностью гемодиализатора фильтровать микроглобулин бета-2 класса МНС 1, который у здоровых людей утилизируется почками.
  5. АЕ-амилоидоз. Болезнь развивается в клетках некоторых опухолевых новообразований. Например, патологический процесс может поразить С-клетки щитовидной железы при медуллярной форме рака.
  6. ASC1-амилоидоз, или старческий системный амилоидоз. Перед образованием мутантного белка происходит нарушение метаболизма преальбумина в крови у пожилых людей.
  7. Аβ-амилоидоз. Этот вид заболевания особенно часто встречается у пациентов с болезнью Альцгеймера. Но в медицинской практике известны случаи семейной заболеваемости этим типом амилоидоза.
  8. AIAPP-амилоидоз. Болезнь встречается у пациентов с поражением островков Лангерганса. При сахарном диабете 2 типа и инсулиноме поражается именно эта часть поджелудочной железы, на фоне чего и развивается AIAPP-амилоидоз.
  9. Амилоидоз финского типа. Эта форма заболевания является довольно редко. Болезнь развивается на фоне мутации гена GSN, отвечающего за кодировку белка джелсолина.

Причины амилоидоза

Различные белки могут вызвать появление отложений амилоид. Однако есть группа протеинов, под влиянием которых происходит серьезное нарушение деятельности внутренних органов. Амилоиды могут скапливаться как в отдельном участке тела, так и по всему телу.

Причины развития амилоидоза зависят от его типа.

Первичный амилоидоз

Этот вид заболевания имеет идиопатическую природу. Иными словами, развивается он по неизвестным причинам, и установить их нет возможности. Но он довольно часто выявляется у больных, страдающих от множественных миелом.

Читать еще:  Азиатская кошка: цветное великолепие

В данном случае, говоря о системном поражении, подразумевается нарушение деятельности всего организма. Чаще всего болезнь затрагивает печень, сердце, ЖКТ, отдельные группы нервов, почки.

Амилоидоз AL возникает при накоплении в тканях организма амилоидов легких цепей.

Вторичный амилоидоз

К причинам развития данного типа амилоидоза относят:

  • системную красную волчанку;
  • ревматоидный артрит;
  • туберкулез;
  • воспалительные поражения кишечника;
  • некоторые типы злокачественной онкологии.

Чаще всего при этом виде заболевания поражаются ткани селезенки, почек, печени, надпочечников и лимфатических узлов.

Амилоидоз ATTR и 2-бета

Причины развития этих заболеваний могут крыться в:

  • отложении бета-2-микроглобулина в крови;
  • проведении гемодиализа более 5 лет;
  • недостаточности почечного типа.

Больше всего от этой разновидности болезни страдают суставы, костные ткани, сухожилия.

Семейный или наследственный амилоидоз (AF)

Это редкая форма амилоидоза, которая передается по наследству. Таким образом, способ передачи – генетический.

Клиническая картина амилоидоза зависит от нескольких факторов:

  • продолжительности течения патологии;
  • места расположения патологических отложений;
  • степени нарушения деятельности внутренних органов;
  • количества амилоидных отложений;
  • особенностей биохимической структуры амилоида.

Когда болезнь протекает в латентной (скрытой) фазе, никаких недомоганий пациент не испытывает. Но по мере накопления патологического гликопротеида нарушается работа пораженного органа, что сразу сказывается на самочувствии больного. Именно от того, где находятся очаги заболевания, зависит и его клиническое проявление.

Выявить заболевание на ранних стадиях можно только при проведении микроскопии. Но поскольку субъективных жалоб у больного нет, заподозрить наличие амилоидоза практически невозможно.

Амилоидоз почек

Для почечного амилоидоза характерно возникновение умеренной протеинурии, затем – нефротического синдрома. Такая болезнь может сопровождаться:

  • повышенным артериальным давлением;
  • отеками;
  • развитием хронической почечной недостаточности.

Амилоидоз сердца

Сердечный амилоидоз проявляется:

  • аритмией;
  • кардиомегалией;
  • прогрессирующей ХСН.

При переходе патологии на поздние стадии развития даже незначительные физические нагрузки могут провоцировать возникновение одышки. А прогрессирующая сердечная недостаточность может привести к:

  • выпотному перикардиту;
  • асциту;
  • выпотному плевриту.

Амилоидоз ЖКТ

При локализации отложений амилоидов в тканях органов ЖКТ, прежде всего, внимание на себя должно обратить аномальное увеличение языка. Помимо этого, у пациентов отмечается появление:

  • тошноты;
  • изжоги;
  • запоров, которые могут сменяться диареей;
  • синдрома мальабсорбции;
  • желудочно-кишечных кровотечений.

При патологическом поражении поджелудочной железы амилоидоз маскируется под хронический панкреатит. Если же амилоидные отложения локализуются в печени, у пациента развивается холестаз, гепатомегалия, портальная гипертензия.

Амилоидоз кожи

При амилоидном поражении кожи на проблемных зонах (шее, лице, естественных складках) происходит формирование узелковых образований. Болезнь может маскироваться под нейродермиты, красный лишай и склеродермию.

Амилоидоз ОДА

При амилоидозе опорно-двигательного аппарата больные страдают от:

  • миопатии;
  • плечелопаточного периартрита;
  • запястного туннельного синдрома;
  • полиартрита с поражением симметричных суставов.

Амилоидоз ЦНС

Амилоидоз, поражающий нервную систему, протекает довольно тяжело, и сопровождается:

  • стойкой цефалгией;
  • деменцией;
  • головокружениями;
  • гипергидрозом;
  • ортостатическими коллапсами;
  • параличами или парезами ног;
  • полинейропатией.

Последствия и осложнения

На фоне амилоидоза развиваются различные острые патологические состояния, которые могут послужить причиной смерти пациента. К самым распространенным и опасным осложнениям заболевания относятся:

  1. Инфаркт миокарда. Стойкое повышение артериального давления при нефротическом синдроме и почечной недостаточности приводит к увеличению нагрузки на сердечную мышцу. Отложение амилоидов в тканях органа приводит к серьезному нарушению его деятельности. В результате происходит нарушение баланса между потреблением им кислорода и его доставкой. Его дефицит особенно остро проявляется при физической нагрузке или эмоциональном потрясении. Если летальный исход не наступил (увы, это происходит чаще всего), то в области инфаркта формируется рубец, что только усугубляет и без того осложненную деятельность сердца. Результатом такого рубцевания становится развитие хронической сердечной недостаточности.
  2. Инсульт – патологическое состояние, при котором происходит нарушение кровоснабжения мозговых тканей. Для амилоидоза характерно развитие геморрагического инсульта – болезни, при которой открывается кровотечение через стенку кровеносного сосуда, подвергшегося деформации. Вследствие этого происходит пропитывание нервных клеток кровью, после чего они погибают. Такое нарушение проявляется самыми разными симптомами, но самым опасным последствием является смерть пациента.
  3. Тромбоз вен почек. Такой процесс происходит по причине скопление фибриногенов и их оседания на стенках почечных вен. На фоне обтурации просвета кровеносных сосудов развивается почечная недостаточность. Болезнь развивается в том случае, когда при нефротическом синдроме почки «пропускают» большое количество плазменного белка альбумина. При этом фибриноген никуда не выводится из организма, его уровень повышается, и он начинает оседать на стенках сосудов в виде тромбов.
  4. Развитие инфекционных заболеваний. Иммунная система пациента с амилоидозом практически бездействует по причине полиорганной недостаточности и активного выведения протеинов из крови. Чаще всего у больных диагностируют пневмонию, гломерулонефрит, пиелонефрит. Нередко страдают и кожные покровы, мягкие ткани, ЖКТ (пищевые токсикоинфекции). Помимо этого, лица с амилоидозом сильно подвержены вирусным инфекциям. У них часто развиваются паротиты, герпесвирусные патологии и пр.

Диагностика

Поскольку амилоидоз способен поражать различные внутренние органы, подход к его диагностике должен быть комплексным, всесторонним. Постановка диагноза базируется на результатах не только инструментальных, но и лабораторных показателей.

Чтобы выявить заболевание и определить степень его тяжести необходимо провести:

  • ультразвуковое исследование;
  • ЭхоКГ (УЗИ сердца);
  • электрокардиограмму;
  • рентгенографию;
  • гастроскопию;
  • ректороманоскопию.

Подозрение на амилоидоз может возникнуть в том случае, если при проведении лабораторных исследований в крови пациента прослеживаются признаки:

  • анемии;
  • гипокальциемии;
  • тромбоцитопении;
  • гипонатриемии;
  • гиперлипидемии;
  • гипопротеинемии.

В моче отмечается повышенная концентрация цилиндров (цилиндрурия) и лейкоцитов (лейкоцитурия). Но окончательно подтвердить или опровергнуть диагноз может только биопсия. Она особенно необходима, поскольку вышеописанные результаты анализ могут встречаться при различных заболеваниях, не имеющих отношения к амилоидозу.

Во время биопсии для микроскопического исследования могут забираться ткани:

После забора биоптат (полученный образец пораженной ткани) подвергается гистологическому исследованию. Если в ходе этого процесса будут обнаружены амилоидные фибриллы, значит, диагноз можно считать подтвержденным.

Лечение амилоидоза

Специфического лечения, направленного на устранение амилоидоза, не существует. Объясняется это, прежде всего, разнообразностью клинической картины заболевания. Но есть терапевтические подходы, с помощью которых можно значительно замедлить развитие патологии. Именно на них делается особый акцент.

Основными являются следующие принципы лечения амилоидоза:

  1. Применение химиотерапевтических препаратов в высоких дозировках. Этот метод сочетается с трансплантацией стволовых клеток.
  2. Химиотерапия как самостоятельный метод лечения.
  3. Лечение основной патологии при вторичной природе амилоидоза.
  4. Операция по пересадке печени, почек, сердца.

При неосложненном течении амилоидоза прогноз более или менее благоприятный, но многое зависит от характера патологии и интенсивности ее прогрессирования. Если же возникли осложнения, прогноз резко ухудшается. При развитии сердечной недостаточности больной может прожить не дольше нескольких месяцев.

У пациентов с хронической почечной недостаточностью период выживаемости больше, и составляет 1 год. Но это время может быть продлено при проведении гемодиализа.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector